SÍNDROME DE CROUZON

Também conhecida por Disostose crânio-facial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio levando a diversas alterações cranianas e faciais. Além disso a síndrome pode gerar alterações em todos os sistemas do corpo, fazendo com que o paciente tenha que ser submetido a diversas cirurgias durante a vida.

Características
As características da criança afetada são:

·         Deformidades no crânio, a cabeça passa a adotar um aspecto de torre e a nuca fica mais achatada

·         Alterações faciais como olhos protuberantes e mais afastados que o normal, nariz alargado, estrabismo, ceratoconjuntivite, diferença no tamanho das pupilas

·         Movimentos rápidos e repetitivos dos olhos

·         QI abaixo do normal

·         Surdez

·         Dificuldade de aprendizagem

·         Mal formação cardíaca

·         Transtorno do deficit de atenção

·         Alterações do comportamento

·         Manchas aveludas de cor marrom à preta na virilha, pescoço e/ou debaixo do braço

Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Crouzon pode ser feito através do exame citologia genética durante a gravidez, ao nascer ou durante o primeiro ano de vida, mas geralmente só é detectada aos 2 anos de idade quando as deformidades mostram-se mais pronunciadas.

Tratamento
Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon. A criança pode ser submetida a diversas cirurgias no crânio a fim de:

·                     Aumentar o espaço entre as suturas ósseas, para dar mais espaço para que o cérebro desenvolver-se o mais próximo do normal

·                     Com o intuito de diminuir a hipertensão intracraniana

·                     Para melhorar o aspecto facial