O primeiro passo para você conhecer melhor a esclerose lateral amiotrófica, e principalmente entender seus mecanismos e forma de atuação, é saber o que significa. E não esqueça: a qualidade de informação é a principal ferramenta para se conviver com esse tipo de doença.
O que significa ELA?
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
- Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
- Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
- E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.
Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica?
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).
O que são neurônios motores?
Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa especializada, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões que realizam funções especiais. No caso dos neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular.
O que essa degeneração provoca?
Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.
Quais são as partes do corpo que a doença não afeta?
O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.
Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA?
Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.
Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia?
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.
História da ELA
Apesar de ser uma doença rara e complexa, a Esclerose Lateral Amiotrófica já era estudada desde o século passado.Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e da língua nas pessoas começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico.
Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica.
Para a literatura médica, o ano de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte, dono de um circo francês.
Mas somente 16 anos depois, em 1869, as características essenciais para o reconhecimento da ELA foram determinadas, após uma série de estudos realizados por dois médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro professor de neurologia na Salpêtrière.
O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente afetados pela doença – os neurônios motores. Também coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral amiotrófica.
Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença.
Foi assim que, em 1933, Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas essas doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain, junto com outro médico de nome Walton que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimos.
Causas e Sintomas ELA
O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
O que as pesquisas vêm detectando?
Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.
Quais são os pontos necessários para o estudo clínico da doença?
No caso de ELA, o diagnóstico precoce e o tratamento.
Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do início da doença?
Não. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase sempre não é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal “marcador” (que funcione como uma “pista” para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA), pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.
Quanto tempo, em média, leva para se fazer um diagnóstico correto da doença?
Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma ideia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos; dois deles, ortopedistas.
Sintomas ELA
Qual é o primeiro sintoma que caracteriza a ELA?
A fraqueza muscular.
O que esse sintoma desencadeia?
Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado.
Existem outros sintomas que acompanham a fraqueza?
Sim. São eles: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra.
Como a ELA começa a se manifestar?
Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores.
Existe uma forma mais agressiva de ELA?
Sim, quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso.
Quais são os fatores de risco para alguém desenvolver ELA?
Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade) são: pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.
Profissionais Envolvidos
Uma vez feito o diagnóstico, uma equipe de profissionais da saúde entra em cena para acompanhar a melhora da qualidade de vida do paciente, incluindo monitorização da ingestão de alimentos e líquidos, cuidados respiratórios, hidratação, controle de hipersalivação, constipação e micção, assim como maiores cuidados pessoais, tais como, apoio emocional, manutenção e controle da dor.
Veja abaixo quais são esses profissionais e como eles podem auxiliar o paciente com ELA.
FONOAUDIÓLOGO
A atuação de um fonoaudiólogo é essencial, uma vez que a comunicação oral se desintegra durante a doença. O fonoaudiólogo instrui o paciente como preservar sua fala o maior tempo possível, e juntamente com o paciente planejam novos métodos de comunicação (por exemplo, utilizando uma caneta e papel, ou fazendo sinais com as pálpebras). Eles podem também explicar ao paciente como funciona o trato vocal. Ensinando o paciente sobre todos os aspectos da doença, irá permitir-lhes sentir maior controle sobre suas vidas e bem-estar. Finalmente, o fonoaudiólogo pode também desenvolver métodos de alimentação, uma vez que a deglutição torna-se um problema.
FISIOTERAPEUTA
Esse profissional trabalha com toda a família, porque as demandas emocionais desenvolvem-se quase que subitamente. Lembre-se, a capacidade funcional de um paciente pode ser reduzida rapidamente de semana para semana, deixando pouco tempo para a total aceitação e entendimento do que está lhe acontecendo.
NUTRICIONISTA
O nutricionista orienta sobre a escolha dos alimentos e sua forma mais aceitável, tanto para o paciente como para sua família. Além disso, também são úteis em fornecer informações sobre alimentação enteral, caso seja recomendado uma gastrostomia.
ASSISTENTE SOCIAL
A assistente social é também útil, não apenas para apoio emocional do paciente, como também para membros da família. Além disso, a assistente social também fornece informações sobre auxílio financeiro e assistência nos benefícios sociais.
Fonte: Tudosobreela
Crianças com problemas cardiorrespiratórios podem ser tratadas com a fisioterapia pediátrica.
